Le premier cas de variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob en Italie

Des médecins de l’Université de Palerme viennent de rapporter le premier cas de variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) en Italie. La patiente est une jeune femme de 25 ans. Les médecins estiment que ce cas devrait être pris en compte dans les mesures de surveillance épidémiologique en Italie et dans les autres pays européens.

L’Italie était jusqu’à présent indemne de cas de vMCJ. Dans un article publié dans la revue médicale The Lancet du 28 septembre, le Dr Vincenzo La Bella et ses confrères exposent le premier cas identifié dans ce pays.

Comme ces auteurs le rappellent dans leur article, la vMCJ a été décrite pour la première fois en 1996 chez l’homme. Cette encéphalopathie spongiforme transmissible « a maintenant été liée à l’encéphalopathie spongiforme bovine » ou ESB.

Les cas identifiés à ce jour sont géographiquement bien localisés puisqu’en mai 2002, 128 cas avaient été identifiés, dont 121 au Royaume Uni, six en France et un en Irlande.

La première patiente italienne identifiée est âgée de 25 ans et ne présentait pas de facteur de risque particulier pour une maladie de Creutzfeldt-Jakob. Elle n’avait pas été exposée à des hormones hypophysaires prélevées sur des sujets décédés, n’avait pas bénéficié d’intervention de neurochirurgie, de greffe ou de transfusion de sang. Par ailleurs, elle n’avait jamais voyagé dans des pays où des cas d’ESB avaient été recensés.

Le diagnostic a reposé sur un examen IRM et a été confirmé par recherche de la protéine prion pathologique (PrP^Sc) dans les amygdales. L’analyse par Western Blot de cette biopsie a montré un profil électrophorétique similaire à celui des cas identifiés au Royaume Uni. Enfin, la patiente était homozygote pour la méthionine sur le codon 129 du gène PrP. Tous les cas de vMCJ identifiés à ce jour présentaient ce génotype.

Globalement, les auteurs estiment que ce premier cas italien de vMCJ souligne la nécessité de poursuivre les programmes de surveillance des encéphalopathies spongiformes transmissibles, et ce aussi bien chez les animaux que chez les humains.

Source : Lancet 2002 ;360 :997-8

SR