La leucémie lymphoblastique aiguë avec un chromosome Philadelphie est associée à un pronostic péjoratif

Contrairement à la forme habituelle de la leucémie lymphoblastique aiguë, la leucémie lymphoblastique aiguë avec un chromosome Philadelphie Ph 1 est associée à un pronostic péjoratif, indique une étude multicentrique menée par des cliniciens italiens, américains, allemands et français et publiée dans le dernier numéro du New England Journal of Medicine (NEJM).

Maurizio Aricò et ses collègues ont analysé les dossiers médicaux de patients présentant une LLA Ph1, traités par chimiothérapie intensive, avec ou sans greffe de moelle osseuse, par groupe d’études de 10 ou dans de grands établissements entre 1986 et 1996.

Les données de 326 enfants et jeunes adultes, âgés de 0,4 et 19,9 ans (médiane : 8,1) ont été analysées afin de déterminer le taux de rémission complète et la probabilité de survie globale sans événement, sans maladie, en fonction des facteurs de pronostic standard et du type de traitement.

Les auteurs ont stratifié les 267 patients ayant eu une rémission complète après chimiothérapie d’induction (82 %) en 3 sous-groupes selon l’âge et le nombre de leucocytes au moment du diagnostic : les patients ayant le meilleur pronostic (nombre de leucocytes inférieur à 50000/mm3 et un âge inférieur à 10 ans, 95 patients), ceux ayant un pronostic intermédiaire (signes de risque intermédiaire, 92 patients), et enfin ceux ayant le pronostic le plus péjoratif (nombre de leucocytes supérieur à 100000/mm3, 80 patients)

Les résultats montrent que les évaluations de la survie sans maladie à 5 ans ont été de 49 +/- 5 % pour les patients avec le meilleur pronostic, 30 +/- pour ceux avec pronostic intermédiaire, et de 20 +/- 5 % pour ceux avec pronostic le plus péjoratif.

Ils ont également montré, qu’en termes de protection des patients vis-à-vis des rechutes et autres événements indésirables, la greffe de moelle osseuse d’un donneur apparenté avec comptabilité HLA offre, dans les trois sous-groupes analysés, un bénéfice significativement plus important que la seule chimiothérapie intensive.

Source : Istituto Ricovero e Cura a Carattere Scientifico, San Matteo, Pavia (Italie).