Précisions sur les causes et l’évolution des syndromes thoraciques aigus chez les patients souffrant de drépanocytose

Chez les patients souffrant de drépanocytose, le syndrome thoracique aigu est souvent la conséquence d’une embolie graisseuse et d’une infection, en particulier quand il s’agit de pneumopathies communautaires. Telle est la conclusion d’une étude multicentrique américaine publiée dans le New England Journal of Medicine.

Le Dr Eliott Vichinsky et ses collègues du Children’s Hospital d’Oakland (Californie, USA) ont analysé 671 épisodes de syndromes thoraciques aigus chez 538 patients présentant une drépanocytose afin de déterminer l’étiologie, l’évolution et la réponse au traitement.

Ces auteurs ont évalué un protocole de traitement qui comprenait des transfusions compatibles, des bronchodilatateurs et une bronchoscopie.

Des échantillons de sang et des sécrétions du tractus respiratoire ont été envoyés aux laboratoires centraux à la recherche d’anticorps pour pratiquer des cultures, des analyses d’ADN et des examens histopathologiques.

Près de la moitié des patients avaient été initialement admis pour une autre raison que la survenue d’un syndrome thoracique, à savoir la douleur.

Lors du diagnostic du syndrome thoracique aigu, les patients présentaient une hypoxie, avaient une diminution des valeurs de l¹Hb et une pneumonie progressive multilobaire.

La durée moyenne d’hospitalisation a été de 10,5 jours.

Les résultats indiquent que chez les patients plus âgés et chez ceux qui présentaient des symptômes neurologiques, le syndrome progresse souvent vers une insuffisance respiratoire. 13 % des patients ont ainsi nécessité une ventilation assistée. 3 % sont décédés.

Une étiologie spécifique du syndrome thoracique a été identifiée que dans 38 % des épisodes. Parmi les étiologies spécifiques, les auteurs ont mis en évidence les embolies graisseuses et 27 agents infectieux pathogènes.

18 patients sont décédés. Les causes les plus fréquentes de décès ont été les embolies pulmonaires et les bronchopneumopathies infectieuses.

Un traitement par transfusions et bronchodilatateurs améliore l’oxygénation. La plupart des patients qui ont un traitement intensif pour insuffisance respiratoire sévère récupèrent.

Source : NEJM, 2000 ; 342 : 1855-65.