Endocrinologie pédiatrique : la maladie de Cushing est plus grave chez l’enfant que chez l’adulte

Le traitement de la maladie de Cushing de l’enfant et de l’adolescent, complication iatrogène de la prise chronique de glucocorticoïdes, se révèle encore plus difficile que chez l’adulte, montre une étude réalisée par des pédiatres, neurochirurgiens et endocrinologues français dans la revue ‘Annales d’Endocrinologie’. Ces auteurs soulignent que ce traitement repose en première intention sur la chirurgie hypophysaire par voie transphénoïdale réalisée par un neurochirurgien expérimenté.

Le Dr M. Popelier et ses collègues du CHRU de Tours rapportent 7 observations de maladie de Cushing pédiatrique, une affection endocrinienne rare et encore mal connue des pédiatres. Cette étude a été menée en collaboration avec des cliniciens de l’hôpital de Clocheville (Tours), de l’hôpital Bretonneau (Tours), et le CHRU de Rennes. Des histologistes (Inserm U.369) de la Faculté de médecine A de Lyon y ont également participé.

Les 7 cas rapportés concernent des enfants ou des adolescents âgés de 8 à 16 ans, traités par chirurgie hypophysaire transphénoïdale, avec un recul postopératoire de 1 à 9 ans. Dans leur série, le sex ratio était de 4 garçons pour 3 filles. Le délai entre les premiers symptômes et le diagnostic a été de 1 à 5 ans.

Les auteurs indiquent d’une rémission de l’hypercorticisme a été obtenue dans tous les cas, cependant un déficit hypophysaire nécessitant une opothérapie substitutive et/ou une rechute de l’hypercorticisme ont marqué l’évolution post-opératoire de 5 des 7 patients.

D’après leur expérience et à la lumière de l’analyse de 130 cas déjà décrits dans la littérature médicale, les auteurs notent qu’il apparaît que la maladie de Cushing est plus grave chez l’enfant que chez l’adulte.

Selon eux, « le pronostic en terme de croissance est avant tout corrélé à la précocité de la prise en charge thérapeutique, et à la qualité de la surveillance du bilan hormonal en postopératoire, afin de pallier rapidement à d’éventuels déficits antéhypophysaires, et de dépister une possible rechute » qui peut être fréquente (13 % à 54 %) et tardive (9 à 12 ans).

Source : Annales d’Endocrinologie, 60, 451-6.