Les syndromes drépanocytaires majeurs sont fréquents en pédiatrie au Sénégal

Les syndromes drépanocytaires majeurs, notamment homozygotes, sont fréquents au Sénégal, indique une étude publiée dans les Archives de Pédiatrie et réalisée par des pédiatres de l’unIversité Cheikh-Anta-Diop de Dakar (hôpital d’enfants Albert-Royer). Elle montre que la drépanocytose est relativement bien tolérée chez l’enfant et l’adolescent sénégalais, malgré les conditions socio-économiques défavorables, et ce vraisemblablement du fait de facteurs génétiques, mais aussi environnementaux.

Cepandant, écrivent le Dr I. Diagne et ses collègues, les conditions de la prise en charge des syndromes drépanocytaires majeurs restent précaires et méritent d’être améliorés par l’information des populations, la mise en place d’un système de dépistage noénatal et une meilleure organisation du suivi des patients.

La drépanocytose représente l’hémoglobinopathie la plus fréquente en Afrique Noire, rappellent les auteurs. Ils ajoutent que la prévalence de l’hémoglobine S est estimée à 10 % au Sénégal, dont 1 % de formes homozygotes. L’hémoglobine C et la ß-thalassémie y sont plus rares. Cela dit, leurs associations avec l’hémoglobine S réalisent les hétérozygoties composites SC et Sß-thalassémie qui constituent, avec l’homozygotie SS, les prncipaux syndromes drépanocytaires majeurs. Les auteurs ont analysé 323 patients porteurs de syndromes drépanocytaires majeurs, suivis à l’hôpital d’enfants Albert-Royer de Dakar.

La drépanocytose homozygote est le génotype le plus fréquent (307 cas), indiquent les auteurs. Les hétérozygotes composites SC (13 cas) et Sß-thalassémie (3 cas) sont rares.

L’âge des patients variat de 5 mois à 22 ans avec une médiane de 8 ans.

La taille moyenne de la fatrie est de 5 enfants et il existe au moins 2 cas de syndrome drépanocytaire majeur dans la fatrie de 60 % des patients.

La fréquence des crises vaso-occlusives sévères (inférieures à 3 par an dans 74 % des cas) et des complications telles que les syndromes thoraciques aigus (1 %), les accidents vasculaires cérébraux (1 %), la lithiase biliaire (9 %), les méningites (0,4 %), les septicémies (2 %) et les ostéomyélites (6 %) est relativement faible.

Les auteurs indiquent que les taux d’hémoglobine de base et d’hémoglobine F ont été respectivement de 8,27 +/- 1,36 g/dL et de 6,8 +/- 5,9 % chez les homozygotes.

11 patients (soit 1,1 % par année de suivi) sont décédés. L’infection constitue la principale cause de décès (73 % des cas).

Source : Archives de pédiatrie, 2000, 7 : 16-24.