L’incidence des cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob en augmentation en Suisse

Le nombre de nouveaux cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) en Suisse a été multiplié par deux en 2001, indique une étude publiée dans la revue médicale The Lancet. Cette tendance à la hausse tend à se confirmer en 2002 si l’on considère les chiffres disponibles jusqu’à aujourd’hui. La cause de cette augmentation est encore floue mais les cas ne semblent pas dus à la transmission de l’agent de l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB).

Il faut tout d’abord souligner que cette étude concerne uniquement des cas de MCJ et non pas des cas de nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nvMCJ) que l’on pense liée au prion de l’ESB.

Dans leur article paru dans le Lancet du 13 juillet, Markus Glatzel (Centre National des Maladies à Prion, Zurich) et ses confrères rapportent l’étude de l’incidence des cas de MCJ en Suisse de 1996 jusqu’en 2001, avec des données partielles pour 2002. Les cas étaient confirmés par l’examen post-mortem du tissu cérébral des patients.

Ces auteurs rappellent que les cas sporadiques de MCJ sont excessivement rares puisque leur incidence annuelle est de 1 cas pour 1 million de personnes. Entre 1996 et 2000, l’incidence de la MCJ en Suisse était comprise entre 1 et 1,5 cas par million d’habitants. En 2001, la MCJ a été responsable de 2,7 décès par million d’habitants et 3,9 décès par million d’habitant pour 2002 si l’on considère les chiffres recueillis jusqu’au mois de mars de cette année.

En résumé, l’incidence de la MCJ a été multipliée par deux en 2001 et cette tendance semble se confirmer pour 2002. Au cours de ces deux années, les cas recensés ne différaient pas des années précédentes en termes d’âge d’apparition et durée de la maladie.

Une analyse génétique du cadre ouvert de lecture du gène PRNP (prion) a été réalisée chez 25 de 27 patients qui avaient reçu un diagnostic définitif de MCJ en 2001-2002. Seulement un allèle était porteur d’une mutation dominante et héréditaire associée à la MCJ, tous les autres allèles étaient de type sauvage.

Les investigateurs ont par ailleurs caractérisé la protéine prion associée à la maladie (PrP^Sc) selon son profil de glycosylation en électrophorèse. La quantité relative des formes non glycosylée, monoglycosylée et diglycosylée n’a pas permis de retrouver le profil commun à l’ESB et au nvMCJ.

Une contamination iatrogène pourrait expliquer l’augmentation observée mais les auteurs de l’étude n’ont identifié aucun facteur de risque de ce type d’après les données disponibles des patients.

Markus Glatzel et ses confrères ne donnent aucune information définitive sur les causes de l’augmentation de l’incidence des cas de MCJ en Suisse. Toutefois, l’origine génétique des cas ne permet pas de l’expliquer et aucun des cas observés n’est compatible avec un diagnostic de nvMCJ que l’on estime causé par l’agent de l’ESB. Une autre hypothèse est un meilleur diagnostic et dépistage des cas de MCJ mais les auteurs estiment que cela reste peu probable en raison de la très nette augmentation de l’incidence.

« En résumé, nous rapportons le développement inquiétant de l’incidence de la MCJ en Suisse », écrivent les auteurs. « Tous les marqueurs cliniques et moléculaires connus s’accordent à indiquer qu’aucun des patients suisses n’a développé un nvMCJ ». L’identification des évènements qui sous-tendent ces observations sont une priorité et ils pourraient mettre à jour des modes de transmission de l’infection au prion jusqu’ici inconnus, concluent-ils. A suivre, donc.

Source : Lancet 2002 ;360 :139-141

SR