Nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob en Grande-Bretagne : trois cas chez les moins de 16 ans depuis 1997

La Grande Bretagne a mis en place depuis mai 1997 un programme de surveillance active des patients de moins de 16 ans qui présentent une détérioration neurologique et intellectuelle progressive. Après 3 ans de surveillance, le nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nvMCJ) a été identifié comme responsable du décès de deux adolescents et probablement d'un troisième. Bien que chiffre soit qualifié de "relativement rassurant" par les responsables de ce programme, ils précisent que d'autres cas pourraient apparaître.

Le bilan des trois premières années de surveillance réalisée par le PIND (Progressive Intellectual and Neurological Information) Surveillance Group</i> a été publié dans le numéro du 7 octobre de l'hebdomadaire médical The Lancet.

Le Dr C. Verity (Addenbrooke's Hospital, Cambridge) et ses collaborateurs rappellent que le nvMCJ a été rapporté pour la première fois en 1996. Le plus jeune des patients avait présenté les symptômes à 16 ans, soit avant la date de présentation habituelle d'une forme sporadique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

Un système de surveillance avait alors été mis en place en mai 1997. Il concernait la surveillance des cas de nvMCJ chez les moins de 16 ans. Tous les pédiatres de Grande-Bretagne étaient contactés de façon mensuelle et devaient faire part de l'éventuelle observation d'une "détérioration neurologique et intellectuelle" chez des sujets de moins de 16 ans. Un groupe d'experts pédiatres-neurologues statuait sur le cas présenté.

Sur 3 ans de suivi, 885 cas de détérioration neurologique et intellectuelle ont été identifiés. Parmi eux, deux cas de nvMCJ ayant conduit au décès et un cas probable ont été enregistrés. Les auteurs notent qu'un cas concernait une fille âgée de 12 ans à la présentation des premiers symptômes, soit le plus jeune cas identifié. Mis à part ces 3 cas, aucun ne présentait les signes cliniques de la maladie.

Verity et al soulignent que le nombre limité de cas de nvMCJ (suspectés ou identifiés) chez les moins de 16 ans est "relativement rassurant". Néanmoins, ces résultats doivent être interprétés avec prudence en raison du faible recul de l'étude (3 ans) et de la période d'incubation, qui reste encore aujourd'hui une inconnue majeure. De ce fait, les auteurs s'inquiètent de l'apparition éventuelle de nouveaux cas de nvMCJ chez les enfants.

Source : Lancet 2000;356:1224-1227