Intérêt de la mesure des concentrations hépatiques pour apprécier les réserves corporelles totales en fer dans la thalassémie majeure

La concentration hépatique en fer est un facteur indicatif fiable des réserves totales chez les patients présentant une thalassémie majeure. Chez les patients ayant une surcharge en fer associée à de multiples transfusions, les mesures répétées des concentrations hépatiques en fer peuvent être un moyen quantitatif de mesure de l’équilibre du fer à long terme.

Le Dr Emanuele Angelucci et ses collègues du Azienda Ospedale di Pesaro (Pesaro, Italie) ont testé l’utilité de la mesure des concentrations hépatiques en fer pour évaluer les réserves totales en fer chez des patients thalassémiques majeurs par greffe de moelle osseuse et phlébotomies permettant d’éliminer l’excès de fer.

Les auteurs ont commencé le traitement par phlébotomies en moyenne 4,3 +/- 2, 7 années suivant la transplantation chez 48 patients sans cirrhose hépatique.

Chez 25 patients ayant des échantillons de biopsies hépatiques d’au moins 1 mg de poids sec, il existait une corrélation significative entre la diminution de la concentration hépatique en fer et les réserves corporelles totales.

En présumant que la concentration hépatique en fer soit réduite à zéro suite à une soustraction complète des réserves hépatiques avec les phlébotomies, la quantité totale de fer corporel (en mg/kg) serait équivalente à 10,6 fois la concentration hépatique en fer (en mg/g de tissu hépatique, poids sec).

En utilisant cette équation, les auteurs ont pu évaluer la quantité totale de fer corporel à 250 mg/kg avec un écart type inférieur à 7,9.

NEJM, 2000, 343 : 327-31.