Encéphalopathie d’Hashimoto : un diagnostic différentiel de maladie de Creutzfeldt-Jakob

En l’absence de notion de thyroïdite associée, la présentation clinique de l’encéphalopathie d’Hashimoto peut faire évoquer une maladie de Creutzfeldt-Jakob, déclarent des cliniciens de l’hôpital neurologique de Lyon, du CH de Bourg-en-Bresse et des neuro-virologues de CEA de Fontenay-aux-Roses dans une étude publiée dans la Revue neurologique.

Comme on le sait, l’encéphalite d’Hashimoto est une pathologie autoimmune associée à une thyroïdite lymphocytaire. Le Dr X. Perrot et ses collègues rapportent un cas dont la symptomatologie faisait évoquer une probable maladie de Creutzfeldt-Jakob.

L’observation concerne une femme âgée de 29 ans qui fut hospitalisée pour troubles de conscience et état de mal épileptique.

Au cours du mois précédent, la patiente avait présenté un accès mélancolique inaugural et 2 tentatives de suicide.

L’EEG initial montrait un ralentissement bihémisphérique avec graphoéléments rythmiques.

Le LCR était discrètement lymphocytaire. Le scanner, l’IRM et l’angio-RM encéphaliques étaient normaux.

L’aggravation clinique rapide vers un coma aréactif, avec des crises épileptiques partielles et des myoclonies brachio-faciales a fait suspecter une maladie de Creutzfeldt-Jakob.

Les examens pratiqués (protéine 14-3-3 dans le LCR, biopsies amygdaliennes et biopsie cérébrale) se sont avérés négatifs.

La révélation d’anticorps sériques anti-thyroglobulines, anti-thyropéroxydases et anti-microsomes orienta le diagnostic vers une encéphalopathie d’Hashimoto.

Une corticothérapie fut débutée, sans pour autant modifier l’évolution clinique. Le décès de la patiente survint après 5 mois d’évolution.

L’absence de maladie de Creutzfeldt-Jakob.fut confirmée par les examens autopsiques. Le tableau d’encéphalopathie aiguë associée à des anticorps anti-thyroïdiens sériques était en faveur du diagnostic d’encéphalopathie d’Hashimoto.

Source : Revue neurologique, 2000, 1S113.