Un cas de purpura thrombopénique amégacaryocytaire acquis traité avec succès par des immunoglobulines intraveineuses

Des cliniciens tunisiens rapportent dans les Annales de médecine interne le cas d’un patient atteint de purpura thrombopénique amégacaryocytaire acquis, hospitalisé pour syndrome hémorragique grave, qui a favorablement répondu à un traitement par IgIV.

Comme le rappellent le Dr Halima El Omri du service d’hématologie du CHU Farhat Hached de Sousse, le purpura thrombopénique amégacaryocytaire acquis (PTAA) est une affection hématologique rare pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Il est caractérisé par une thrombopénie sévère associée à une hypoplasie ou une aplasie sélective de la lignée mégacaryocytaire.

En l’absence de mécanisme physiopathologique clair, différents traitements sont utilisés de façon empirique (ciclosporine, SAL, cyclophosphamide, corticoïdes, vincristine, androgènes, lithium, splénectomie).

Le cas décrit par les auteurs soussiens concernent un patient âgé de 38 ans dont le chiffre des plaquettes était de 10.109/l.

La ponction de moelle et la biopsie ostéomédullaire ont montré l’absence de mégacaryocytes, alors que les précurseurs granuleux et érythroïdes étaient normaux. Le bilan étiologique était négatif.

Après échec des corticoïdes, un traitement à base d’immunoglobulines intraveineuses a été institué et a permis d’obtenir rapidement une guérison.

Source : Annales de médecine interne, 2000, 151, 233-6.