Mucoviscidose : un bilan des progrès et de la prise en charge

La précocité du diagnostic et le maintien d’un statut nutritionnel le plus proche possible de la normale sont des facteurs qui apparaissent essentiels à un meilleur pronostic pour les patients atteints de mucoviscidose, indique une étude réalisée par le Pr Jean-François Duhamel du CHU de Caen et récemment présentée à l’Académie nationale de médecine.

Dans la période actuelle et pour franchir ce cap, une incertitude demeure cependant : celle concernant la possibilité de la thérapie génique, les recherches dans ce domaine n’ayant « guère progressé au cours des cinq dernières années ».

Le pronostic apparaît également lié à la situation respiratoire et c’est dans ce domaine que les protocoles thérapeutiques nouveaux, médicaux et physiothérapeutiques mais aussi chirurgicaux avec les greffes bi-pulmonaires ou cardio-pulmonaires ont permis de limiter ou de ralentir l’évolution vers l’insuffisance respiratoire.

En effet, si en 1946 les enfants mucoviscidosiques ne vivaient en moyenne que 4 ou 5 ans, en 2000 la médiane de survie atteint 30 ans dans les centres de référence.

Source : Académie de médecine