De nouvelles informations sur les mécanismes cellulaires à l'origine de la mucoviscidose

Des travaux publiés dans la revue Nature indiquent que la mucoviscidose peut être causée par une perturbation du transport des ions HCO3-. On pensait jusqu'à présent que les mutations à l'origine de la mucoviscidose impliquaient seulement le transport des ions Cl-.

La mucoviscidose est due à des mutations sur la protéine CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), un transporteur membranaire impliqué dans la régulation du flux ionique. Seul le transport des ions Cl^- semblait affecté chez les malades.

Néanmoins, Choi et al rappelle dans leur publication que plusieurs mutations du gène CFTR ne pertubaient pas le transport des ions Cl^-, ce qui laissait entendre qu'un autre mécanisme ou partenaire était impliqué.

L'étude de différents mutants de CFTR a permis à cette équipe de montrer que des mutations de CFTR peuvent affecter le transport des ions HCO₃^-. Le transport de ces ions joue donc un rôle important dans la maladie.

En se basant sur ces résultats, les auteurs estiment "qu'une simple correction du transport du Cl^- n'améliorera vraisemblablement pas les symptômes de la mucoviscidose". Essayer de rétablir un flux et une perméabilité normale aux ions HCO₃^- devrait être également considéré.

Source : Nature 2001;410:94-97