La maladie Creutzfeldt Jakob

Définition de la maladie de Creutzfeldt-Jakob

Processus dégénératif cortico-striato-spinal caractérisé par une disparition neuronale, une spargiose du cortex cérébral et une gliose astrocytaire (lencoencéphalite sclérosante subaiguë).
Elle affecte la convexité des hémisphères cérébraux, les noyaux gris centraux, le cervelet et la moelle.
Elle se traduit par des signes neurologiques (myoclonies, rigidité, dysarthrie, syndrome pyramidal) associés à une démence et évolue rapidement vers la mort. L'EEG présente des perturbations caractéristiques.
Tiré de Terminologie de neuropsychologie et de neurologie du comportement.

Sites officiels d'informations

Programme français de recherche sur les ESST et les prions
Liens vers tous les sites concernés : Inra, Afssa, Inserm, Cnrs, Ministère de la santé... Quelques informations, ateliers du programme, rapport 1997 du Comité interministériel sur les ESST et les prions, documentation, données réglementaires.
Mise à jour : Décembre 2000.

Vache folle en ligne - INRA
Les dernières nouvelles, un moteur de recherche spécial, un document sur la crise de la vache folle, les sites francophones, les sites anglophones, une liste de discussion, une liste ESB pour recevoir au fur et à mesure et faire circuler les informations sur l'Encéphalopathie Spongiforme Bovine. Une liste française également très utile sur l'ensemble des questions concernant la sécurité alimentaire, le forum Hygiène. Site mis à jour très fréquemment.
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L'encéphalopathie spongiforme bovine, la santé et l'alimentation
Ce site relatif à l 'ESB se divise en 6 grandes rubriques : Informations générales, actualité, programme tests rapides, rapports disponibles, statistiques, communiqués de presse.

ESB - Info
Site d'information sur l'Encéphalopathie Spongiforme Bovine réalisé par le ministère de l'agriculture. Actualités, information générale sur la maladie, réglementation, actions engagées, fiches techniques, épidémiologie...

Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation
The Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation est une organisation américaine qui répertorie la plupart des connaissances sur cette pathologie. Réalisé par deux familles dont un proche a été touché par cette maladie et par un neurologue qui traite des patients atteint de MCJ.
http://cjdfoundation.org/

The Official Mad Cow Disease
Site de la Sperling Biomedical Foundation totalement consacré à l'ESB. Il répertorie les meilleurs sites mondiaux, donne les dernières nouvelles, contient plus de 6.000 articles sur l'ESB, le prion, la maladie de Creutzfeldt-Jakob, des photos, des archives.... En anglais.
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Epidémiologie et surveillance

Au Royaume Uni, l'incidence de la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob a augmenté en moyenne de 23 % chaque année depuis 1994. Parallèlement, le nombre de décès liés à la maladie s'est accru d'environ un tiers chaque année depuis 1995.
Au 11 décembre 2000, le nombre de cas humains de nvMCJ est de 3 (2 cas certains et 1 cas probable vivant) pour la France, contre 85 (au 6 novembre 2000), pour les Iles Britanniques. (Source : AFSSAPS)

Nombre de cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob : données du Réseau national de surveillance des maladies de Creutzfeldt-Jakob et maladies apparentées - INVS
Par souci de transparence, Elisabeth Guigou et Dominique Gillot ont demandé à lInstitut de Veille Sanitaire (INVS) une publication mensuelle des données de surveillance, en France, de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ).
Nombre de cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob, organisation du Réseau national de surveillance des maladies de Creutzfeldt-Jakob et maladies apparentées.
Institut de Veille Sanitaire - Mise à jour le 6 décembre 2000.

Numéro spécial ESB et MCJ - Eurosurveillance
Nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt Jakob : quoi de neuf ? Surveillance du variant de la maladie de Creutzfeldt- Jakob au Royaume-Uni, dossier sur le nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, situation épidémiologique de lESB en France.
Eurosurveillance - Septembre 2000.
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Variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob : des estimations revues à la baisse
Selon une étude publiée dans le dernier numéro de Nature, le nombre total de cas de nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) sera compris entre 63 et 136.000. Cette projection reste encore très large car elle s'appuie sur le nombre de nouveaux cas dans les 3 ans à venir et sur l'estimation de la période d'incubation, paramètre difficile à évaluer aujourd'hui.
Dépêche Caducée.net du 10 Août 2000.
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Les suspicions de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MJC) et autres encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST) humaines en 1996 et 1997
Depuis le 19 septembre 1996, la MCJ et les autres ESST humaines, quelle que soit leur cause, sont inscrites sur la liste des maladies à déclaration obligatoire (DO). Synthèse des données. étude épidémiologique de la MJC en France.
Bulletin épidémiologique hebdomadaire - 1999.
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The UK Creutzfeldt-Jakob Disease Surveillance Unit
Le site de l'Unité de surveillance des cas de MCJ est réalisé par des neurologues, des neuropathologistes et des scientifiques spécialisés dans ce type d'infection. Ce document fait état des recherches dans ce domaine et plus largement dans celui des encéphalopathies spongiformes humaines. Propose une série de lien vers d'autres ressources, classées par thème (nouveau variant, recherche, informations pratiques...). En anglais.
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Nouvelle variante de la Maladie de Creutzfeldt-Jakob

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une maladie neurodégénérative principalement caractérisée par une démence. Il s'agit de l'Encéphalopathie Spongiforme transmissible humaine la plus fréquente, dont l'incidence est d'environ 1 cas pour 1 million. Elle se présente sous plusieurs formes épidémiologiques : une forme sporadique, majoritaire, touchant les individus des deux sexes de 60 65 ans, une forme familiale, dont les cas apparaissent entre 45 et 60 ans et sont tous associés une mutation dans le gène codant la prion-protéine PrP (Protease resistant Protein) (gène PRNP), des formes iatrogéniques et depuis peu sous la forme appelée nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nvMCJ). Seule la forme "variant de la MCJ" serait liée lencéphalopathie spongiforme bovine (ESB), son tableau clinique différe des trois formes habituelles, tout en étant aussi grave.

nvMCJ : le Pr Dormont dit ce qu'il faut savoir et ce qu'on ignore
Que sait-on aujourd'hui du nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) ? Peu de choses en l'état actuel des connaissances... Bilan exhaustif des connaissances que doivent maîtriser les médecins pour répondre aux questions de leurs patients. Le Pr Dormont énumère aussi les zones d'ombre qui restent majoritaires dans le tableau de cette nouvelle pathologie. 10 novembre 2000.
Mot clés : nvMCJ
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Le nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
Contrairement au tableau classique de la MCJ, lagent responsable du nouveau variant de MCJ est largement distribué en périphérie chez lhomme, ce qui impose de reconsidérer la sécurité des greffes, des médicaments d'origine humaine et bovine, et de la transfusion.
Dominique Dormont Service de Neurovirologie, Commissariat à lEnergie Atomique, Centre de Recherches du Service de Santé des Armées, Fontenay-aux-Roses, France. Eurosurveillance - Septembre 2000
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Les maladies à Prions
L'histoire du prion est avant tout une passionnante aventure scientifique dont le chemin est encore pavé de multiples incertitudes. Qu'appelle-ton maladies à prions ? Que sait-on de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ? Quelle est la nature de l'agent infectieux? Connait-on les facteurs de susceptibilité ? Quelles sont les pistes de recherche ?
Article issu du site de La Fondation pour la Recherche Médicale. Mars 1997 réactualisé en 1998.

Les travaux de pathologie expérimentale menés depuis plus de 10 ans indiquent que les propriétés biologiques de l'agent de lencéphalopathie spongiforme bovine (ESB), facteur étiologique du nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), sont particulières.
Contrairement au tableau classique de la MCJ, lagent responsable du nouveau variant de MCJ est largement distribué en périphérie chez lhomme, ce qui impose de reconsidérer la sécurité des greffes, des médicaments d'origine humaine et bovine, de la transfusion et de réévaluer les règles de la sécurité hospitalière .

Encéphalopathie spongiforme bovine, maladie de Creutzfeldt-Jakob et produits de santé
Cette rubrique est mise à jour régulièrement en fonction de l'évolution des connaissances sur le sujet. La sécurité des produits de santé, la maîtrise du risque de contamination...
Sur le site de l'AFSSAPS (l'agence française de sécurité sanitaire des produits de santé).

Avis de l'AFSSA sur l'Encéphalopatie spongiforme bovine
Tous les derniers avis de lAgence française de sécurité sanitaire des aliments. Elle évalue les risques nutritionnels et sanitaires des aliments depuis la production des matières premières jusquà la distribution au consommateur final.

Report of a WHO Consultation on Medicinal and other Products in Relation to Human and Animal Transmissible Spongiform Encephalopathies
L'OMS publie un rapport scientifique sur l'ESB, tout en faisant des recommandations aux industries scientifiques.
Sur le site de l'OMS - Mars 1997.

Risque de transmission de l'encéphalopathie spongiforme bovine aux travailleurs de la filière viande de boucherie
L'INRS accueillait le 12 mai 2000 dans ses locaux parisiens plusieurs experts en pathologie animale et en maladies infectieuses. Les participants à cette séance de travail disposent maintenant d'une base commune de connaissances. Elle doit leur permettre d'évaluer et de prévenir le risque biologique auquel est exposé le personnel des abattoirs et des ateliers de découpe.
Sur le site de l'INRS (Institut National de Recherche et de Sécurité) - septembre 2000.

Vache folle : Quels risques pour l'homme?
Rassemblement de quelques éléments d'informations qui répondent en partie aux questions les plus fréquentes : Quels sont les modes de transmission de ces maladies? Les mesures de protection prises au niveau des Etats et de l'Europe sont-elles suffisantes? Que faut-il raisonnablement s'abstenir de manger? Les réponses partielles décrivent l'état actuel des connaissances scientifiques sur la question. L'évolution de la "maladie de la vache folle" en Europe. La chronologie des mesures réglementaires prises en Europe. Maladies à prions : la folle histoire d'une découverte... 1998.

Mise en garde : Prévention de la transmission de la MCJ
Des cas de MCJ ont été observés parmi les professionnels de la santé, mais il nexiste aucune donnée épidémiologique démontrant que cette catégorie de travailleurs est plus exposée à contracter la MCJ. Il est néanmoins important de prendre des mesures pour réduire au minimum lexposition des professionnels de la santé.
Relevé des maladies transmissibles au Canada - Septembre 1996.

Transmission de la nvMCJ à l'homme par voie sanguine

Analyse du risque de transmission de la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob par le sang et ses dérivés
Rapport téléchargeable au format Pdf.
Rapport de l'AFSSAPS, l'agence française de sécurité sanitaire des produits de santé - 11 Décembre 2000.


Don du sang : exclusion en France des donneurs ayant séjourné plus d'un an en Grande Bretagne entre 1980 et 1996
Le groupe d'experts chargés d'évaluer le risque éventuel de transmission du prion pathogène par voie sanguine a rendu son rapport public aujourd'hui. Bien que s'accordant sur le fait que ce risque ne soit pas scientifiquement démontré, une minorité d'experts estime qu'une mesure de précaution est nécessaire. Elisabeth Guigou, ministre de l'Emploi et de la Solidarité, et Dominique Gillot, secrétaire d'Etat à la santé, ont décidé "au titre d'une précaution maximale" d'exclure du don du sang les sujets qui ont séjourné au moins un an en Grande Bretagne durant la période 1980-1996.
Dépêche Caducée.net du 19 décembre 2000.
Voir le documentve.asp?idp=1&idb=1749

Le nombre de cas d'ESB diagnostiqués en France (environ 190 cas depuis 1990), a continué de progresser, contrairement aux Iles Britanniques pour lesquelles le pic épidémique a été atteint en 1992 (32 280 cas). Le nombre total des cas identifiés dans les Iles Britanniques est cependant considérablement plus élevé (179 256 au total an octobre 2000).(Source : AFSSAPS)

Encéphalopathie spongiforme bovine - Les chiffres
Nombre de cas d'ESB signalés au Royaume-Uni, nombre de cas d'ESB signalés dans le monde hors Royaume-Uni, Pays/territoires ayant signalé uniquement des cas chez des animaux importés.
Sur le site de l'OIE, l'Office International des Epizooties.

Analyse intermédiaire du programme pilote de dépistage de l'ESB grâce à un test de détection rapide de la PrPres - Afssa
Analyse intermédiaire datée du 11 décembre 2000. A télécharger au format Pdf.

Tracabilité Française Dossier ESB
Dossier sur l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) : Origine de l' ESB, historique de la crise de la Vache Folle, les encéphalopathies spongiformes humaines, les encéphalopathies spongiformes animales, les tissus infectants chez le boeuf , chiffres et statistiques. novembre 2000
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Historique de la nvMCJ

En 1994 apparaît en Grande-Bretagne, pays le plus touché par lESB, une nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Cette variante touche une population plus jeune, proche de la trentaine, qui présente des symptômes très voisins de ceux de lESB, tels que bave et perte déquilibre.
Une grande inquiétude gagne alors les milieux scientifiques avant de se propager dans la population.

La vache folle : une crise anoncée
La tremblante du mouton, les farines de viande et d'os contaminées, la vache rendue folle, la maladie de Creutzfeldt-Jakob, le kuru, la contamination par l'hormone de croissance, le prion : comment tous ces éléments ont participé à l'histoire des encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles.
L'article traite du rôle des vétérinaires, des médecins, des radiobiologistes, des épidémiologistes, de la crise de 1996, des incertitudes...
Par Brigitte Chamak biologiste et historienne des sciences (unité INSERM u158, à l'Hôpital des Enfants malades) - Février 1999.
http://www.pourlascience.com/numeros/pls-256/presence.htm

Aide mémoire de l'OMSsur l'ESB
Des réunions ont été mises en place en vue d'examiner les conséquences éventuelles des encéphalopathies spongiformes de l'animal sur la santé publique humaine, en insistant particulièrement sur l'ESB. Le rôle des experts indépendants réunis à l'OMS est donc d'examiner périodiquement dans un esprit de consensus scientifique international, la question de l'ESB et de la variante de maladie de Creutzfeldt-Jakob récemment identifiée, à la lumière de la somme croissante des informations disponibles.
Aide mémoire réalisée par l'OMS 1996.
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Lien entre la nvMCJ et l'ESB

Dans le numéro, daté du 21 décembre 1999, des Proceedings of the National Academy of Sciences, les auteurs, dirigés par Stanley B. Prusiner, Prix Nobel de médecine 1997, et Michael R. Scott, y fournissent la démonstration, selon eux définitive, que l'agent de l'encéphalopathie spongiforme bovine est bien à l'origine de la nouvelle forme de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nvMCJ).
Aujourd'hui, la communauté médicale admet que l'agent de l'encéphalopathie bovine spongiforme est capable d'infecter l'homme.

"Vache folle" et nouvelle forme de la maladie de Creutzfeldt-Jakob : un lien plus fort que jamais
Au terme d'une élégante série dexpériences menées sur des souris transgéniques exprimant le gène codant pour le prion dorigine bovine, une équipe de chercheurs américains et britanniques livrent les arguments les plus convaincants à ce jour en faveur du passage à lhomme de lagent responsable de lencéphalopathie spongiforme bovine (ESB).
Dépêche Caducée.net du 21 décembre 1999.
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Lien entre ESB et nouveau variant du Creutzfeldt-Jakob : Prusiner enfonce le clou
Dans un modèle de souris exprimant le gène de la protéine prion bovine, les maladies provoquées par l'agent de l'encéphalite spongiforme bovine et par l'agent du nouveau variant de maladie de Creutzfeldt-Jakob chez l'homme semblent impossibles à distinguer. Ce résultat, publié dans les « Proceedings » de l'Académie des sciences américaine par l'équipe de Stanley Prusiner, renforce encore un peu plus l'hypothèse d'un lien étiologique entre maladie bovine et humaine. Pour le prix Nobel, il s'agit d'un « argument irréfutable ».
Vincent Bargoin - 21 décembre 1999.
Mot clés :nvMCJ
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Agent infectieux : le prion

La protéine responsable des encéphalies spongiformes a été découverte en 1982 par le groupe de Prusiner qui lui a donné le nom de prion. Quoique la notion de prion ait rencontré beaucoup de scepticisme au départ, l'accumulation de données expérimentales incluant la connaissance de la protéine, le clonage du gène et l'expérimentation sur l'animal constitue aujourd'hui un édifice impressionnant et très convaincant.
Le terme "prion" désigne les agents non conventionnels responsables des encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST), maladies du système nerveux central qui peuvent êtres héréditaires, sporadiques ou infectieuses, mais toujours mortelles.

Dossier Info Science sur le prion
En 1982, lorsque Stanley Prusiner lance l'idée qu'une protéine, la PrPsc, est l'agent infectieux des EST, personne n'ose lui emboîter le pas. Aujourd'hui, l'hypothèse de la protéine unique semble acceptée, mais demeure controversée, ce que nous explique ce dossier très complet. Titres des différentes parties : Et le prion fut La PrP joue solo, Ou se cache le véritable fauteur de troubles ? Et si c'était un virus ? Le virino séduit les scientifiques.
Par Fabrice Demarthon. Décembre 2000

Les prions données génétiques, moléculaires et structurales
L'objectif de cette page WEB est de permettre d'accéder aux données scientifiques sur les prions au travers de liens vers des documents de synthèses ou vers les bases de données essentiellement généralistes. Classées par thème : Serveurs sur les prions, synthèses, prévention, maladies à prions, données génétiques, données moléculaires, structure des prions, alignement des séquences...
Mise à jour décembre 2000.

L'agent secret des maladies à prions
Que sait-on vraiment de la biologie du prion ? Cette mystérieuse protéine à deux visages joue un rôle fondamental dans les encéphalopathies spongiformes transmissibles. Lorsqu'elle s'accumule, elle est toxique pour les cellules du cerveau. Mais comment une protéine naturelle peut-elle devenir infectieuse ? Comment expliquer qu'au sein d'une même espèce elle puisse se présenter sous de nombreuses variantes ? La série de questions qui demeurent sans réponse plaide en faveur de l'existence d'un agent pathogène associé. Mais celui-ci reste à découvrir.

Articles sur les Prions
Série d'articles traitant du prion : Les prions : de quoi s'agit-il ? - (Avril 1999) ; Les prions : de la vache folle au Prix Nobel - (Décembre 1997) ; Dynamique des maladies à prions - (Décembre 1996) ; Les prions : doutes et réalités - (Juillet 1996) ; La double énigme des prions - (Juillet 1995)
Articles issus du département des sciences de la vie du CNRS.

Prion Diseases
Ce document décrit les agents infectieux qui n'ont pas un génome d'acides nucléiques, c'est à dire les prions. Toutes les maladies causées par cette proteine y sont traitées avec une partie. Article issu du Department of Microbiology & Immunology de l'Université de Leicester.
4 Janvier 2000. En anglais