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Lymphohistiocytose hémophagocytaire
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Un défaut d’un mécanisme essentiel de l’immunité cellulaire à l’origine d’une grave maladie héréditaire
Caducee.net, le 03/12/1999 : Une équipe franco-américaine annonce avoir découvert le mécanisme moléculaire responsable de la lymphohistiocytose hémophagocytaire familiale, une maladie immunitaire rare et rapidement fatale, à transmission autosomique récessive. Le défaut touche le gène de la perforine, une molécule utilisée par les lymphocytes T cytotoxiques (CTL) pour détruire leurs cellules cibles. […].