L’accumulation de certains lipides participe à l’évolution de la sclérose latérale amyotrophique

Des chercheurs de l’université Johns Hopkins à Baltimore (Maryland, EU) ont mis en évidence dans un modèle murin de sclérose latérale amyotrophique (SLA) que le métabolisme de certains lipides était anormal dans la moelle épinière, provoquant l’accumulation d’esters de cholestérol et de glycosphingolipides, observée avant l’arrivée des premiers symptômes cliniques de la maladie.

Roy Cutler et ses confrères avaient remarqué, en comparant les moelles épinières de patients atteints de SLA avec celles de patients sains, des différences dans les taux de certains lipides, dont les céramides et les esters de cholestérol.

Afin de voir si ces lipides avaient un lien dans la pathogénicité de la SLA, les chercheurs ont étudié un modèle de SLA chez la souris (gène humain muté de la superoxyde dismutase Cu/ZnSOD).

Les chercheurs ont alors provoqué l’apparition des symptômes de la SLA en soumettant les motoneurones des animaux à des radicaux libres, et constaté une accumulation anormale de céramides et d’esters de cholestérol dans les cellules soumises à ce stress oxydatif.

Selon les chercheurs, cette augmentation de lipides dans les motoneurones suffit à expliquer l’apparition des symptômes de la SLA (dégénérescence des motoneurones de la moelle épinière). Ils ont grand espoir de pouvoir développer de nouveaux médicaments visant à prévenir l’apparition de la maladie.

Source: Annals of Neurology publication en ligne avancée;DOI 10.1002/ana.10312

PI