Hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né : un enzyme du cycle de l'urée en cause ?

Selon une étude parue dans le NEJM, l'hypertension artérielle pulmonaire néonatale paraît liée à une production inadéquate de NO. Ce défaut serait imputable à un enzyme du cycle de l'urée dont une forme limite la production d'arginine, un précurseur essentiel du NO.

Dans leur publication, Pearson et al. notent que l'hypertension artérielle pulmonaire persistante n'est pas fréquente mais qu'elle reste néanmoins fatale dans 10 % des cas.

L'effet vasodilatateur du NO est largement démontré et il est clairement établi que le NO est efficace dans le traitement de l'hypertension pulmonaire du nouveau-né. Ce résultat a conduit les auteurs à émettre l'hypothèse qu'un taux de NO insuffisant pouvait être à l'origine de cette affection. Le NO est produit par les cellules endothéliales à partir de l'arginine.

D'après l'étude de 65 nouveau-nés en détresse respiratoire, ces auteurs ont montré que ceux avec une hypertension pulmonaire persistante avaient des taux plus faibles d'arginine et de produits de dégradation du NO.

Le gène de la carbamoyl-phosphatase synthetase a également étudié. Cet enzyme participe au cycle de l'urée et une variation de son activité modifie la quantité d'arginine disponible. Pearson et al. suggèrent que ce variant de la carbamoyl-phosphatase synthetase est impliqué dans les formes d'hypertension pulmonaire persistantes du nouveau-né.

Source : N Engl J Med 2001;344:1832-8.