Un cas de pemphigus corticorésistant traité avec succès par immuglobulines polyvalentes intraveineuses

Des dermatologues bordelais rapportent dans le dernier numéro desAnnales de dermatologie et vénéréologie une observation de pemphigus résistant aux corticoïdes par voie générale dont la rémission clinique prolongée a été obtenue après traitement par immunoglobulines polyvalentes (IGIV).

Le Dr V. Sibaud et ses collègues de l’hôpital de Haut-Lévèque (CHU de Bordeaux) décrivent le cas d’un homme de 38 ans, sans antécédent particulier, qui était hospitalisé pour des lésions bulleuses cutanéo-muqueuses évoluant depuis un mois.

L’examen histologique avec immunofluorescence directe d’une biopsie cutanée a permis de porter le diagnostic de pemphigus.

Un traitement par corticothérapie générale pendant 6 semaines n’a pas permis une amélioration de l’état cutané.

Les cliniciens ont alors décidé de procéder à des perfusions mensuelles d’immunoglobulines polyvalentes.

Après la 3e cure, ils ont constaté une rémission complète. Au total, 4 cures de veinoglobulines ont été administrées et aucune récidive n’a été constatée 2 ans après l’arrêt du traitement.

Les immunoglobulines polyvalentes ont été ponctuellement utilisées dans le traitement de certains pemphigus résistants aux immunosuppresseurs ou lorsque ces produits étaient contre-indiqués.

Les quelques résultats publiés jusqu’ici font état d’une très bonne efficacité thérapeutique. Toutefois, font remarquer les auteurs, ces constatations reposent sur des cas isolés ou de très courtes séries. Il est de plus possible que quels les bons résultats soient publiés. Enfin, on ne dispose pas de données concernant le bénéfice à long terme, comparable à celui constaté chez le malade traité à Bordeaux.

« Il serait nécessaire de confirmer ces résultats préliminaires par une étude prospective multicentrique, comparant différents traitements possibles des pemphigus corticodépendants ou corticorésistants (corticoïdes associés à un immunosuppresseur vs corticoïdes associés aux IGIV vs IGIV seules) », concluent les auteurs.

Source : Ann Dermatol Venereol, 2000 ; 127 : 408_10.