Maladie de Bernard-Soulier : enfin un modèle animal

Décrite il y a plus de 50 ans par des hématologues français, la maladie de Bernard-Soulier, pathologie des plaquettes d’origine autosomique récessive, a enfin un modèle animal. Cette avancée est le fait de chercheurs américains du Roon Research Center for Atherosclerosis and Thrombosis, centre de recherches dépendant du Scripps Research Institute de la Jolla (Californie), qui ont développé des souris qui n’expriment pas la sous-unité alpha de la glycoprotéine GP Ib-IX-V.

Publiés dans le dernier numéro des PNAS (Proceedings of the National Academy of Sciences), les travaux conduits par le groupe de Jerry Ware ont consisté à inactiver le gène codant pour la sous-unité alpha de la GP Ib-IX-V, récepteur membranaire plaquettaire.

Le modèle murin ainsi obtenu reproduit l’ensemble des caractéristiques du syndrome de Bernard-Soulier.

« Ces résultats démontrent un lien direct entre l’expression du complexe GP Ib-IX-V et la mégacaryocytose et la morphogénèse plaquettaire normales », souligne tles auteurs dans un communiqué de presse du Scripps Research Institute de la Jolla (Californie).

Selon les auteurs, ce modèle in vivo permettra d’analyser le récepteur humain complexe GP Ib-IX-V et d’étudier son rôle dans les processus survenant exclusivement dans les mégacaryocytes et les plaquettes.

Source : Press release from The Scripps Research Institute (La Jolla, Californie, USA)