Une mutation associée à la mort subite avec un syndrome du QT court

Une équipe internationale a démontré que des mutations du gène KCNH2 étaient associées à des morts subites chez le nourrisson, l’enfant et le jeune adulte.

Cette étude publiée en avance sur le site de la revue Circulation expose les fondements génétiques de cas de mort subite caractérisés par un intervalle QT court à l’ECG.

Brugada et collaborateurs ont étudié trois familles qui présentaient plusieurs cas de mort subite de ce type. Les mutations en causes concernent le canal potassique HERG (KCNH2). Une analyse détaillée de leurs effets est présentée dans l’article.

D’après les auteurs, il n’est pas exclu que certains types de mutations de KCNH2 puissent être impliquées dans le syndrome de mort subite du nourrisson.

Source: Circulation 2003, doi:10.1161/01.CIR.0000109482.92774.3A. Published online before print December 15, 2003