La sclérose en plaques
Définition - Epidémiologie
(Source : Dictionnaire de Médecine Flammarion, 7ème
édition, 2001)
La sclérose en plaques (SEP) est une
"affection du système nerveux central caractérisée par un
processus de démyélinisation localisé dans la substance
blanche aboutissant à la constitution de plaques de sclérose
et évoluant par poussées successives, plus ou moins
régressives, survenant à intervalles irréguliers dont la
durée est imprévisible."
Les plaques correspondent donc à l'aspect que les zones de
démyélinisation revêtent sur une coupe de cerveau.
Les foyers lésionnels sont nombreux et répartis sans aucune
systématisation dans la substance blanche de l'encéphale, de
la moelle et des voies optiques. C'est pourquoi le terme
anglais est multiple sclerosis.
.
La SEP affecte 60 000 personnes en France avec 2 000 nouveaux
cas par an. Une prépondérance féminine (2/3 des cas) et un
âge moyen d'apparition entre 20 et 40 ans sont observés. La
SEP semble liée à la zone géographique où le patient a vécu
ses 15 premières années.
Etiologie
La sclérose en plaques est une maladie multifactorielle dont
on ne connait pas la cause mais qui repose sur une anomalie
immunologique.
Les hypothèses sont :
-
infection par un virus latent dont l'activation provoque une réponse immunitaire secondaire,
-
disposition génétique liée aux groupes tissulaires mais sans respect des lois mendeliennes,
-
incidence du climat avec une fréquence plus forte dans les climats tempérés.
Symptomatologie
La lésion commence par une démyélinisation de type
inflammatoire au voisinage d'une veinule. Une
remyélinisation partielle, voire totale, est possible mais
l'évolution naturelle se fait vers une gliose astrocytaire
caractérisant les plaques anciennes. Quel que soit le stade
d'avancement, la destruction des gaines de myéline
contraste avec la préservation des corps cellulaires et des
axones.
Les lésions entrainent des dysfonctionnements disséminés du
système nerveux central (SNC) qui se manifestent par des
symptômes polymorphes que l'on peut regrouper en 5
catégories :
- troubles de la motricité :
-
paresthésies,
-
fourmillements,
-
diminution de la sensibilité,
-
divers phénomènes douloureux.
- troubles neurologiques et atteintes vestibulaires:
-
atteinte cérébelleuse statique et cinétique,
-
vertiges,
-
nystagmus.
- troubles génito-sphinctériens :
-
troubles sexuels,
-
incontinence,
-
rétention partielle.
-
Evolution
L'évolution est très variable, il nest pas possible
détablir de profil évolutif spécifique, même sil existe des
critères qui permettent de prévoir une évolution favorable,
en particulier la durée séparant la première de la deuxième
poussée (plus cette durée est grande, plus théoriquement,
le pronostic est bon).
La poussée est définie par lapparition, la réapparition, ou
laggravation, en labsence dhyperthermie, de symptômes et de
signes neurologiques, durant au moins 24 heures, avec
régression totale ou partielle.
On peut considérer trois profils évolutifs :
-
récurrent/rémittent (SEP-R), forme la plus bégnine,
-
secondairement progressif (SEP-SP), forme la plus répandue,
-
progressif primitif (SEP-PP), forme la plus sévère.
La difficulté du diagnostic varie suivant ces profils.
Diagnostic
Eléments cliniques
Le diagnostic de la SEP demeure en premier lieu un diagnostic clinique, qui repose sur la constatation que des manifestations cliniques peuvent être imputées à plusieurs foyers dans le SNC, notion de dissémination spatiale et qui apparaissent à différents moments, notion de dissémination temporelle.
Eléments paracliniques
Le scanner peut être utilisé pour écarter tout autre
diagnostic. Pour un diagnostic positif de la
maladie, trois examens sont effectués :
- Ponction lombaire
L'analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) donne des
informations sur l'avancée de la réaction
imflammatoire.
Le taux des immunoglobulines G (IgG) peut être supérieur à 13
% et celui des protéines et lymphocytes légèrement
élevé.
L'électrophorèse sur gel d'agarose du LCR, s'il présente des
bandes oligoclonales positives, indique la synthèse d'IgG à
l'intérieur de la barrière hémato-encéphalique chez 90 % des
malades.
- Potentiels évoqués
Ce sont les réponses électriques enregistrés après
stimulation d'un système sensoriel.
Cet examen permet la mise en évidence du ralentissement de la
conduction nerveuse en raison de la démyélinisation en cas de
latence prolongée.
- IRM
Parmi les examens paracliniques complémentaires, l'imagerie à
résonnance magnétique (IRM) revêt la plus grande importance
puisqu'il permet de prendre en compte simultanément les deux
critères diagnostiques, spatial et temporel.
Les lésions apparaissent sous forme de zones d'hypersignal
(ZHS) spontané.
L'IRM montre des lésions de ZHS dans 70 à 95 % des SEP
cliniquement définies et dans 50 à 60 % des SEP suspectées
cliniquement. Lors d'un symptôme isolé évoquant une atteinte
du SNC, la mise en évidence de lésions multi-focales par IRM,
cliniquement silencieuses, rend compte de la dissémination
spatiale.
Les critères IRM suivants sont considérés comme
caractéristiques de la sclérose en plaques (critères de
Barkoff) :
- lésion prenant le contraste au gadolinium ou 9 lésions hyperintenses dans limage en T2,
- au moins une lésion infratentorielle,
- au moins une lésion proche du cortex,
- au moins 4 lésions périventriculaires.
Critères IRM pour la prolifération des lésions dans le temps:
- lésion prenant le contraste au gadolinium trois mois après une attaque clinique,
- nouvelle lésion hyperintense dans limage en T2 trois mois après un premier examen,
- si une première image a été réalisée plus de trois mois après lattaque clinique, toute nouvelle lésion hyperintense dans limage en T2 est considérée comme lexpression de la dissémination dans le temps.
Traitement
Traitement symptomatique
Il peut aider à diminuer la spasticité, la fatigue, les dysfonctionnement vésiculaires, les troubles de la coordination, les douleurs chroniques et paroxystiques. En plus des médicaments, l'activité physique ou la réeducation en cas d'atteintes marquées sont conseillés pour réduire la spasticité et apporter un bénéfice psychologique.
Traitement des poussées
Les indications thérapeutiques sont les corticostéroïdes,
essentiellement la méthylprednisolone par voie intraveineuse
(1g/j en 3 heures, pendant 3 jours).
Le traitement à long terme par corticostéroïdes est rarement
justifié et implique de nombreuses complications médicales
comme l'ostéoporose, les diabètes, les ulcères.
L'ACTH par IM est parfois utilisée en alternative.
Traitement de fond
De part leurs effets secondaires ces traitements sont donnés
au cas par cas.
Immunosuppresseurs= pour les formes
SEP-PP et SEP-SP :
- Méthotrexate,
- Cyclophosmamide (Endoxan).
L'Agence des produits de santé rappelle que la SEP n'est pas
une indication de la mitoxantrone. Les données disponibles ne
permettent pas d'affirmer actuellement une efficacité dans
cette indication. Elle recommande de ne pas utiliser la
mitoxantrone dans la SEP en dehors du cadre d'un essai
clinique et des formes très actives. Dans tous les cas, une
surveillance cardiaque et hématologique est
indispensable.
Immunomodulateurs= pour les formes SEP-R
Trois molécules de la famille des Interférons bêta sont
efficaces sur la fréquence des poussées et sur la progression
des lésions IRM :
- Avonex (interféron bêta-1a)
- Rebif (interféron bêta-1a)
- Betaferon (interféron bêta-1b)
Pour l'instant, aucun effet n'a été montré sur la durée des
poussées, ni la progression de la maladie. Il n'y a pas
encore assez de données pour déterminer la durée du
traitement.
Le principe d'action de ces médicaments est de réactiver dans
la cellule le STAT (signal transcription and transduction)
pour annuler la répression de la transcription du IRSG
(interferon regulated synthesis gene). Ainsi la synthèse
protéique reprend dans la cellule permettant une inhibition
de la réplication virale, une modulation de la production de
cytokines, une action mitotique, et surtout une expression
des MCH I et II qui sont les complexes indispensables à la
reconnaissance du soi par le système immunitaire.
Complément d'information avec le dossier rédigé par
l'Union Nationale de Lutte contre la Sclérose en
Plaques (UNISEP) en octobre 2000 :
La Sclérose en Plaques, une maladie du système nerveux
central
Pour en savoir plus
Généralités
Sclérose en plaques
Définition de la maladie tirée
deTerminologie de neuropsychologie et de
neurologie du comportement,Recherche et
réd., Louise Bérubé., c1991., 176 p.
Sclérose en plaques : quand le courant ne passe
plus
Définition et épidémiologie de la maladie, une évolution de
la sclérose en plaques à géométrie variable, de nombreuses
pistes restent à explorer, les traitements et la prise en
charge, recommandations.
Dossier d'actualités scientifiques du CNRS.
La Sclérose en Plaques
Manifestations de la sclérose en plaques, les récents progrès
en matière de diagnostic, les traitements, les hypothèses sur
l'origine et les facteurs de risque de la maladie, les
orientations de la recherche.
Sujet de fond sur les maladies du système nerveux par la
fondation pour la recherche médicale.
Sclérose en plaques
Définition, épidémiologie, génétique, étiologie, clinique,
principes du diagnostic, modes de début, tableaux constitués
habituels, formes cliniques, diagnostic positif, l'IRM,
diagnostic différentiel, physio-pathologie, traitement.
Par le Pr. Olivier Sabouraud, Pr. Gilles Edan, service de
neurologie, CHU de Rennes.
Sclérose en plaques
Définition et anatomie pathologique, épidémiologie et
pathogénie, clinique, conduite diagnostique, diagnostic
différentiel, traitement.
Consultation du corpus médical (neurologie). Par
F.Borgel.
Sclérose en plaques
Anatomo-pathologie, sémiologie clinique générale,
l'organisation évolutive des manifestations cliniques, les
explorations paracliniques, diagnostic, traitement.
Cours de neurologie de la Faculté de Médecine d'Angers - DC3,
neurologie. Par le Pfr J.Emile.
La Sclérose en Plaques
Epidémiologie et étiologie, anatomie pathologique, étude
clinique, évolution et pronostic, examens paracliniques,
diagnostic positif, diagnostic différentiel,
traitement.
Polycopié de neurologie Lyon-Nord. Par F. Mauguière et P.
Ryvlin.
The World of Multiple Sclerosis
Traduction du site de l'association anglaisethe World of
Multiple Sclerosis: nombreuses informations sur la sclérose
en plaques, FAQ, publications, liens vers d'autres sites
internet, avec notamment "Qu'est-ce que la sclérose en
plaques ?" : quelle est la cause de la sclérose en plaques ?
, qui est atteint de la sclérose en plaques ? , quelq sont
les symptômes de la sclérose en plaques ? , quels sont les
différents types de sclérose en plaques ? , quel est le
diagnostic de la sclérose en plaques ?
Voir le
document
Traitement
Sclérose en plaques : traitement
Le traitement des poussées, le traitement de fond, place des
anticorps neutralisants, les traitements symptomatiques.
Dossier du site Esculape de médecine générale.
Source : Soirée de l'hôpital Américain de Neuilly - Janvier
1999. Par les Drs S. Kerbaum et H. Dechy.
Voir le
documentl
Indications des spécialités : sclérose en
plaques
Avonex, Betaféron, Betnesol, Lioresal, Rebif.
Voir le document
Effets Secondaires des Substances : sclérose en
plaques
Effets secondaires des médicaments : anatoxine tétanique,
interféron beta 1A et 1B, vaccin de l'hépatite B, vaccin
recombinant de l'hépatite B.
Recherche et actualité
Les dépêches de caducee.net sur la sclérose en
plaques
SEP et hépatite B
L'association entre le vaccin contre le virus de
l'hépatite B et les maladies démyélinisantes n'est toujours
pas prouvée
PARIS, 07/03/2000 - (caducee.net) - Les conclusions d'une
réunion organisée par l'Agence Française de Sécurité
Sanitaire des Produits de Santé (AFSSAPS) indiquent qu'aucun
élément nouveau ne permet de remettre en cause les stratégies
de vaccination contre l'hépatite B. La vaccination des
personnels de santé exposés reste obligatoire et celle des
personnes individuellement exposées est recommandée. La
campagne de vaccination des élèves de sixième est toujours
suspendue et celle des nourissons est recommandée dans leur
première année.
Voir
le document
Institutions et associations
Fédération Internationale des Associations de
Sclérosés en Plaques
L'IFMSS, créée en 1966, réunit 36 pays. Tous les deux ans,
l'IFMSS organise une conférence internationale où toutes les
associations participent.
Voir le
document
Sclérose en Plaques Sociétés et Cliniques par
Nation
Liens vers de nombreuses sociétés, associations, fondation de
sclérose en palques dans 36 pays.
Ligue française contre la sclérose en
plaques
La LFSEP est présente tant au niveau national
qu'international.
Présentation de la ligue, la maladie, actualités, forum,
publication, associations.
Voir le
document
APF ECOUTE INFOS SEP :
L'Association des Paralysés de France s'occupe des personnes
atteintes de Sclérose En Plaques (SEP). Elle est présente
dans tous les départements français par le biais des
délégations APF. Le site propose une présentation de
l'association, de nombreux dossiers sur la maladie (les
différentes formes de SEP, moyens de diagnostic, les
traitements de la SEP, des témoignages. Elle offre aussi :
Un numéro vert dâécoute et de soutien (gratuit et
anonyme) du lundi au vendredi de 13h00 Ã 18h00 (gratuit
à partir dâun poste fixe) et un magazine Faire Face
SEP.
Voir le
document
Nouvelle Association Française des Sclérosés En
Plaques
La NAFSEP est reconnue d'utilité publique depuis 1967. Elle
comprend près de 13000 adhérents et est présente sur
l'ensemble du territoire grâce à ses 140 délégués
départementaux qui assurent une présence et une écoute
partout en France. Le site s'articule en trois pôles :
présentation de l'association, service social,
établissements.
Voir le
document
Centre Médical Germaine Revel
Le Centre Médical situé dans les Monts du Lyonnais à Saint
Maurice-sur-Dargoire accueille chaque année près de 700
malades en séjour de rééducation active d'un mois. Membre de
la Ligue Française contre la Sclérose en Plaques. Association
reconnue d'utilité publique.
Fondation Charcot (Belgique)
La fondation Charcot est sous le haut patronage de la Reine
Fabiola. Elle a été créée au sein du groupe belge d'étude de
la sclérose en plaques. Présentation de la fondation, la
sclérose en plaques, l'état des connaissances, acquisitions
récentes en SEP, la recherche en Belgique.
Voir le
document
Sclérose en plaques - Québec
La Division du Québec de la Société canadienne de la sclérose
en plaques est la source principale de diffusion de
l'information sur la sclérose en plaques au Québec.
Présentation, la sclérose en plaques, services, publications,
recherche, discussion, événements spéciaux, contribution,
autres sites. Mais aussi un site de discussion en ligne
exclusivement en français.
Voir le document
Association Sclérose en Plaques Laval
Présentation de l'association, ses membres, ses services, son
historique, ses missions et objectifs, mais aussi de
nombreuses informations sur la
maladie.
Listes de discussion - Forum
Forum Sclérose en plaques
Site de discussion en temps réel
Ce site est mis à la disposition de tous ceux qui désirent
échanger sur la sclérose en plaques.
#COVID-19 : le point de situation épidémiologique sur le coronavirus SARS-CoV-2
Descripteur MESH : Sclérose , Maladie , Ataxie , Neurologie , Paraplégie , Sclérose en plaques