Le cancer de la thyroïde

Epidémiologie

Le cancer de la thyroïde est un cancer rare. Il représente environ 1% des cancers survenant dans la population générale en France. Son incidence annuelle est faible soit environ 2,5 pour 100 000 personnes.

Le réseau "Francim" des registres du cancer, mis en place afin de suivre l'évolution de lincidence et analyser le rôle de laccident de Tchernobyl, a procédé à une actualisation des données sur le cancer de la thyroïde. Cette actualisation qui porte sur la période 1978-1997 indique notamment que laugmentation des cancers de la thyroïde est de l'ordre de 6,2 % par an chez lhomme et de 8,1 % par an chez la femme.

La prévalence du nodule thyroïdien est variable selon les moyens de dépistage. Il est plus fréquent chez la femme, le sujet âgé, les sujets vivant en zone de carence iodée ou ayant subi une irradiation de la région cervicale durant l'enfance mais ces nodules sont bénins dans plus de 90 % des cas. Les sujets jeunes sont plus exposés au développement du cancer du fait d'une plus grande sensibilité de la thyroïde à l'irradiation.

Classification

La classification de la maladie est importante car de sa détermination découle l'attitude diagnostique et thérapeutique.

1/ Classification TNM

Tumeur primitive:

T0 : pas de tumeur palpable
T1 : tumeur unique limitée à un lobe ou à l'isthme, mobilité intacte, pas de déformation de la glande
T2 : tumeur unique ou multiple déformant la glande, mobilité intacte
T3 : tumeur dépassant la glande ou fixée ou avec infiltration périphérique

Adénopathies cervicales:

N0 : pas d'adénopathie palpable
N1 : un ou plusieurs ganglions, palpables, mobiles, homolatéraux
N2 : ganglions controlatéraux et/ou bilatéraux, mobiles
N3 : un ou plusieurs ganglions fixés

Métastases viscérales :

M0 : pas de métastases décelables
M : métastase décelée

2/ Classification histologique

Suivant la classification histologique internationale, on distingue quatre types histologiques principaux de carcinome de la thyroïde :

• Les épithéliomas papillaires,
• les épithéliomas vésiculaires (ou folliculaires, terme anglo-saxon),
• les épithéliomas médullaires,
• les épithéliomas anaplasiques (ou indifférenciés).

Ces tumeurs peuvent être solitaires ou multifocales.

Les cancers papillaires sont les plus fréquents. Ils prédominent chez les sujets jeunes et représentent environ 80 % des cancers thyroïdiens.

Les cancers vésiculaires représentent environ 10 % des cancers thyroïdiens et sont surtout fréquents autour de la quarantaine.

Les cancers papillaires et vésiculaires représentent le groupe des cancers thyroïdiens différenciés radiosensibles. Ils sécrètent de la Thyroglobuline.

Les cancers médullaires représentent 5 % des cancers thyroïdiens et correspondent à une tumeur des cellules C ou parafolliculaires issues de la crête neurale. Les cellules C sécrètent la calcitonine, dont le dosage immunologique dans le plasma est un excellent marqueur de ce type de cancer.

Les cancers anaplasiques ou indifférenciés sont rares (moins de 5 % des cas) et dune gravité extrême.

Il existe d'autres types histologiques beaucoup plus rares : épithélioma métaplasique malpighien, sarcome conjonctif, lymphome...

Facteurs de risque

Sources : Institut de Veille Sanitaire - Surveillance épidémiologique des cancers thyroïdiens.

Le facteur de risque le plus reconnu est celui de l'irradiation externe de la thyroïde à l'âge adulte et dans l'enfance. D'autres facteurs ont été évoqués mais aucun dentre eux ne possède un rôle causal clairement établi dans les cancers thyroïdiens. On signale notamment :

• Le goître endémique par carence iodée.
• L'alimentation : le risque légèrement augmenté par consommation de poissons ou de fruits de mer dans les zones sans carence iodée. Les crucifères contiennent des composés pouvant intervenir dans le métabolisme thyroïdien.
• Certains médicaments, comme le pentobarbital, la griséofulvine, la spironolactone, ont été incriminés dans le cancer de la thyroïde.
• Facteurs professionnels : on a pu noter une augmentation de risque pour certaines professions exposées aux rayons X, et chez les femmes de marins-pêcheurs en Norvège (consommation de poissons ou de fruits de mer).
• Facteurs individuels : Facteurs hormonaux et reproductifs chez la femme - maladies thyroïdiennes (la présence dun goître ou de nodules thyroïdiens est très fortement associée au risque de cancer thyroïdien, la thyroïdite d'Hashimoto semble aussi être un facteur favorisant l'apparition des lymphomes thyroïdiens).
• Facteurs familiaux : les formes familiales de cancer sont bien décrites pour les rares formes médullaires du cancer de la thyroïde, dans le cadre du syndrome MEN (multiple endocrine neoplasia).

Diagnostic

La forme clinique la plus fréquente du cancer de la thyroïde est le nodule thyroïdien isolé. Le diagnostic positif de nodule repose sur la palpation cervicale qui permettra de rechercher des éléments suspects de malignité comme un nodule irrégulier et dur.
La palpation permet également d'apporter des informations sur la forme et le volume de la glande thyroïde, d'apprécier la consistance du tissu thyroïdien, sa sensibilité éventuelle, ainsi que la mobilité d'une formation thyroïdienne par rapport au tissu adjacent. Les aires ganglionnaires cervicales et sus-claviculaires doivent être systématiquement examinées.

En plus de l'anamnèse et de la palpation, le diagnostic différentiel se fait à l'aide des examens paracliniques :

• Le bilan biologique. Le dosage de la thyréostimuline (TSH) donne une information indirecte sur la fonction thyroïdienne. La calcitonine est un bon marqueur des cancers thyroïdiens de type médullaires.
• La cytoponction à l'aiguille fine (CAF). Réalisée par un cytologiste expérimenté, c'est l'examen le plus fiable et le moins invasif pour distinguer les nodules malins des nodules bénins avec une spécificité et une sensibilité d'au moins 95%.
• L'échographie permet la description d'un nodule suspecté à la palpation : situation au sein de la glande, mesures, caractère solide, liquidien ou mixte, échogénicité, caractère isolé ou associé à d'autres nodules.
• La scintigraphie est indiquée lorsqu'il existe des signes d'hyperthyroïdie, à la recherche d'un nodule toxique. Elle ne représente pas une nécessité lorsque le nodule est infracentimétrique.

Traitements

1/ La chirurgie

En présence d'un nodule thyroïdien malin, le traitement de base est la chirurgie. Elle comporte au minimum l'ablation du lobe porteur de la lésion et l'isthme adjacent. Le traitement du cancer médullaire de la thyroïde nécessite un geste spécifique consistant en une thyroïdectomie totale avec au minimum un curage ganglionnaire du compartiment central. Dans tous les cas, ces gestes doivent être pratiqués par un chirurgien entraîné. Les complications, hypoparathyroïdie ou paralysie récurrentielle, sont rares.

2/ L'iode 131

S'il persiste du tissu fonctionnel résiduel, une dose de 1,11 à 3,7 GBq (30 à 100 mCi) d'iode 131 est administrée en chambre isolée, 4 à 6 semaines aprés une thyroïdectomie totale, afin de le stériliser en totalité.
40 % environ des métastases des cancers thyroïdiens fixent l'iode et peuvent donc être traités par cette méthode.

3/ Le traitement hormonal

Après thyroïdectomie totale et stérilisation de la thyroïde par l'iode 131, on administre de la thyroxine, hormone inhibitrice de la sécrétion de la TSH. Le dosage est de 100 à 200 mg/j suivant l'état clinique du patient.
Cette hormonothérapie permet également d'assurer un équilibre thyroïdien satisfaisant sur le plan fonctionnel.

Surveillance

Pour les cancers papillaires et vésiculaires, une surveillance sera réalisée tous les 6 mois pendant 2 ans puis tous les ans à vie. Elle consiste d'une part en un examen clinique de la région cervicale et d'autre part en un dosage des hormones thyroïdiennes et de la TSH qui doit être indosable et un dosage de la thyroglobuline qui doit être effondrée. En cas d'élévation de la thyroglobuline, une scintigraphie corps entier à l'iode 131 après arrêt du traitement hormonal, permettra de rechercher des localisations secondaires fixant l'iode radioactif. Celles-ci seront traitées par une dose thérapeutique d'iode.

La surveillance des cancers médullaires de la thyroïde nécessite un examen clinique régulier et des dosages de l'antigène carcino-embyronnaire et de la calcitonine.

Bibliographie

Sites généraux

Cancer de la thyroïde
Classification histologique, épidémiologie, étiologie, clinique, paraclinique et traitement.
C. Sulman et Ph. Carpentier - Cancers : évaluation, traitement et surveillance.
Document Medespace - 1999.

Nodules solitaires de la thyroïde
Nodules thyroïdiens, examen clinique, anatomie de la glande thyroïde, guide diagnostique et thérapeutique, diagnostic différentiel, examens paracliniques, traitements, bibliographie.
A. Mir M.D, service de Chirurgie, Pr. Michel Gillet, Centre Hospitalier Universitaire Vaudoise à Lausanne, 1998.

Cancers thyroidiens
Introduction, étiologie, anatomie pathologique, physiopathologie, clinique, principes thérapeutiques.
Cours en ligne de l'Université Claude-Bernard de Lyon.

Cancer de la thyroïde - Cancer médullaire de la Thyroïde
Le problème du cancer domine celui des goîtres et des nodules thyroïdiens, car tout goître ancien peut dégénérer et tout nodule peut correspondre à un cancer. Etiologie, anatomopathologie, signes cliniques, diagnostic, pronostic, traitement, technique, curage ganglionnaire, surveillance postopératoire.
R.P. BUFFIN, The third Makassed Medical Congress,1998.

Cancer de la thyroïde
Le diagnostic (avec lien vers CAT devant un nodule de la thyroïde), les arguments, pronostics, marqueurs.
Esculape, dernière mise à jour 02/02.
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Nodules thyroïdiens, quelle démarche ?
Rubriques disponibles : introduction, objectifs, cas cliniques, bibliographie.
Dr. J.M. Cogez, Pr. Thomopoulos, Université Paris V, formation continue de médecine générale, 1998.
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Exploration isotopique de la thyroïde
Rappel sur la thyroïde, la scintigraphie thyroïdienne, radiothérapie métabolique I131, iconographie.
Dr. Marielle Decousus, CHU Saint Etienne.
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Diaporama sur la thyroïde
Présentation dans le cadre du réseau ACOMEN - Action COncertée en MEdecine Nucléaire - sur le site du Centre régional de lutte contre le cancer de Clermont-Ferrand, déc. 1996.

Thyroid malignancy
Document en anglais présentant à l'aide d'illustrations en couleurs les différents types de cancers thyroïdiens.
Pr. D. Gordon, université Loyola de Chicago, dernière mise à jour déc. 2000.

Epidémiologie

Mise en place d'un dispositif de surveillance épidémiologique nationale des cancers thyroïdiens
Présentation du projet, facteurs de risque des cancers de la thyroïde et biologie moléculaire, sources et données épidémiologiques : premiers résultats des travaux, évolution des pratiques : études en cours,
L. Leenhardt, P. Grosclaude, L. Chérié-Challine, et Al.
Rapport du département Maladies Chroniques et Traumatismes de l'Institut de veille sanitaire (InVS), mise à jour le 6 décembre 2001, 146 p.
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Cancers de la thyroïde en France : évolution de lincidence et analyse du rôle de laccident de Tchernobyl
Etude du risque de cancer de la thyroïde lié à laccident de Tchernobyl en France, renforcement de la surveillance et des études épidémiologiques sur le cancer de la thyroïde en France.
Institut de Veille Sanitaire, mise à jour le 24 avril 2002.
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Les cancers thyroidiens différenciés : données épidémiologiques
Différents tableaux et figures : répartition annuelle, par classe d'âge, par type anatomo-pathologique des patients et classification en stades pronostiques.
F. Bussière, service de médecine nucléaire et biophysique, Centre Antoine Lacassagne et Faculté de Médecine de Nice, Revue de l'ACOMEN, vol.4, n°3, 1998. En ligne sur le site de l'université de St-Etienne.
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Diagnostic et traitement

Standards, Options et Recommandations : marqueurs tumoraux sériques et cancer de la thyroïde
Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer, fév. 2001.

Examens anatomo-pathologiques extemporanés dans les pathologies mammaire et thyroïdienne Composition de l'argumentaire : introduction, conditions de l'examen extemporané en pathologies mammaire et thyroïdienne, analyse de la littérature, commentaires et résultats, stratégie de l'examen anatomo-pathologique en pathologie mammaire.
ANAES, sept. 1997.
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Explorations thyroïdiennes autres que biologiques
Composition de l'argumentaire : délimitation du sujet, description des examens, indications des examens dans les principales situations.
ANAES, sept. 1997.
Accès au sommaire et au document

La prise en charge diagnostique du nodule thyroïdien
Introduction, le diagnostic du nodule, la démarche étiologique, bilan pré-opératoire et chirurgie, surveillance.
ANAES, déc. 1995.
Accès au sommaire et au document

Glande thyroïde
Classification TNM des carcinomes.
Pr P. BEUTTER, cours en ligne de l'université de Tours, dernière mise à jour le 05/07/01.
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Imagerie de la thyroïde
Le site de la faculté de Rennes présente toutes les techniques d'imagerie médicale applicables aux pathologies liées à la thyroïde et notamment en cancérologie.
J.N. Bruneton, B. Padovani, Hôpital Pasteur de Nice.

Cancer thyroïdien différencié : aspect normal et variantes de l'imagerie thoracique (131I)
Commentaires de scintigraphies thérapeutiques.
J. Clerc, Service de radio-isotopes de l'hôpital Necker - Médecine thérapeutique, endocrinologie, vol 1 , n°2, oct. 1999.

Chirurgie du cancer thyroïdien
Article présentant les choix chirurgicaux offerts suivant la nature histologique des cancers thyroïdiens.
F. Menegaux, L. Leenhardt, C. Hoang, J.P. Chigot, Médecine thérapeutique, Vol. 7, n° 3, mars 2001.

Cancer de la thyroïde : traitement (en anglais)
Informations générales, classification cellulaire et clinique (TNT, panorama des options de traitement.
National Cancer Institute, dernière mise à jour le 05/02.
Accès au document

Associations

Les Enfants de Tchernobyl (L.E.T)
Prise en charge des cas de cancer de la thyroïde secondaires à l'accident de Tchernobyl.
Dernière mise à jour du site, 01/11/99.

Ligue suisse contre le cancer
Informations à destination des patients sur le cancer de la glande thyroïde : causes - Symptômes - Diagnostic - Traitement- Pronostic.
Voir le document

European Thyroid Association
Fondée en 1967, cette association a pour buts de promouvoir et encourager les connaissances cliniques et fondamentales sur la thyroïde et les patholgies qui y sont associées.

American Thyroid Association
Espace patient et espace professionel sur ce site dédié à la recherche sur les maladies thyroïdiennes.
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Fondation canadienne de la Thyroïde
Ses buts sont de promouvoir une prise de conscience et une prévention des maladies thyroïdiennes ainsi que de réunir des fonds pour la recherche dans ce domaine.